Malformación congénita compleja caracterizada por la deficiencia muscular abdominal y la obstrucción urinaria / distensión. Puede ser causada por obstrucción uretral secundaria a las válvulas uretrales posteriores o atresia uretral. En el feto afectado la deficiencia de la musculatura abdominal puede no ser evidente. Puede asociarse con testículos no descendidos, talipes, y deficiencias de miembros.
Anotaciones:
Frecuentemente se asocia con obstrucción prenatal de las vías urinarias y otros defectos disruptivos conformando el complejo de Potter [Q60.6]. Pero su patogenia es exclusivamente mecánica: distensión, reducción, aspecto marchito, está siendo actualmente questionada en casos donde la ascitis haya sido evitada quirúrgicamente en el período prenatal, sin haber evitado el abdomen en pasa al nacimiento.
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