Bridas constrictivas – Deficiencia pectoral

Q79.8

Definición:

Bridas constrictivas
Defectos por bridas constrictivas.
Mal llamadas bridas amnióticas ya que la patogenia amniótica de las bandas es incierta.
Los defectos son cicatrices embriofetales por constricción y sus consecuencias mecánicas y vasculares.
Deficiencia pectoral
Hipoplasia del pectoral mayor.
Borramiento del borde anterior de la axila.

Anotaciones:

Bridas constrictivas
Los defectos producidos por bridas constrictivas son en general absurdos embriológicos por ser productos de deformaciones y/o disrupciones y no de malformaciones . Por ejemplo, la sindactilia fenestrada no puede ser explicada por simple detención del proceso normal de separación de los rayos digitales de la mano primitiva, que es continuo de punta hacia la base de los dedos. Otro ejemplo son las fisuras faciales en otras posiciones que las mediales de labios, o las para-mediales de labio superior, en las áreas de fusión medial de ramas inferiores del primer arco branquial, o de las ramas superiores con o sin ausencia de filtrum (proceso fronto-nasal), respectivamente.
Deficiencia pectoral
La mitad de los casos con hipoplasia pectoral se asocian con defectos del miembro superior y/o agenesia de mamila, siempre del mismo lado, conformando el complejo malformativo de Poland [Q79.8].

Imágenes:

Imagen 1
1. Brida cráneo-facial generando un cefalocele fronto-parietal y disrupción hemifacial izquierda.
2. Bridas múltiples craneo-facial y de miembros.
3 Cicatriz de brida en antebrazo disecando estructuras cutáneas y exponiendo tejidos muscular y óseo
4. Cicatriz de brida en la pierna.
5. Cicatriz de brida en la pierna y ausencia de los dedos 3, 4 y 5 del pie.
6. Pseudo-sindacilia o sindactilia fenestrada entre dedos 3 y 4, unidos por las puntas y separados en la base.
7. Cicatrices de bridas en la pierna y en los dedos del pie.
8. Casi amputación de antebrazo con apéndices digitiformes.
9. Resto de brida y extensas deformidades craneo-faciales resultantes.
Imagen 11
Fotos 1, 2, 3:
Tres casos con hipoplasia del pectoral mayor derecho.
2. Tórax asimetrico, ausencia de mamila derecha y anomalía costal.
Imagen 15
Síndrome de Poland de lado izquierdo, al nacer (Foto 1) y a la edad de un año (Foto 2).