Transposición de un lado al otro todo el plano sagital de la totalidad o de algunas estructuras del tórax y del abdomen.
El corazón, el estómago y el bazo están situados en el lado derecho, y el hígado y la vesícula a la izquierda. El pulmón izquierdo es trilobulado y el derecho bilobulado, y los vasos sanguíneos, nervios, vasos linfáticos y los intestinos también están transpuestos.
Si el corazón se intercambia en el lado derecho del tórax, se llama situs inversus totalis con dextrocardia; de lo contrario se le denomina situs inversus incompletus.
Anotaciones:
No tiene un código específico en la CIE10; la ciclopía debe se codificada inespecíficamente como Q87.0 “Síndromes com malformaciones afectando predominantemente el aspecto de la cara”.
El trabajo clássico de De Myer e cols em 1963 sugiere que la cara predice el cérebro, y a pesar que hoy em día se conocen casos que son la excepción a la regla, o casi axioma de De Myer continua siendo uma verdade semiológica de gran utilidade em médios sin recursos de diagnóstico por imagen.
Tomado de
DeMyer, W. E., Zeman, W., Palmer, C. G. Familial alobar holoprosencephaly (arhinencephaly) with median cleft lip and palate: report of patient with 46 chromosomes. Neurology 13: 913-918, 1963. [PubMed: 14079950]
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/236100
DeMyer et al. (1963) describió un espectro de malformaciones que manifiesta la falla en la lobulación del prosencéfalo (cerebro anterior embrionario). La ciclopía es la forma más extrema, se caracteriza por la presencia de un solo globo ocular con varios grados de duplicación de las estructuras oculares intrínsecas, arrinia, y probóscide arriba de un ojo ubicado en la línea media. En la etmocefalia los hallazgos son hipotelorismo extremo, y probóscide localizada en medio de los globos oculares. En la cebocefalia el hipotelorismo está asociado con narina única. La agenesia de la pre-maxila está caracterizada por una falsa hendidura mediana, agenesia de los huesos nasales y del paladar primario, e hipotelorismo.
Imágenes:
3 fotos con 3 casos de Situs Inversus. Ver dextrocardia, ubicación izquierda del hígado, y derecha de la cámara gástrica.
